四歲女童韓晗(化名)患有復雜先天性心臟病，鴨蛋大小的心臟上存在六種畸形，最嚴重的是，她的主動脈和肺動脈長反了。南京鼓樓醫院專家采用了一種世界頂尖高難度心臟手術，將錯位主動脈和肺動脈連“根”剜下，移植回原來的位置，并成功地糾正了韓晗心臟上的所有畸形。

　　主動脈和肺動脈長反了

　　韓晗出生于宿遷，韓晗的媽媽告訴記者，在出生兩三個月后，她在喂奶時，發現小韓晗嘴唇烏紫，吸奶時一點兒勁也沒有。到當地醫院打防疫針時，醫生發現韓晗的心跳有雜音，做心臟超聲檢查時，發現孩子患上的是一種罕見的先心病——“完全性大動脈轉位”。

　　什么是“完全性大動脈轉位”？專家解釋說，簡單地說就是心臟里，主動脈和肺動脈這兩條“命脈”長反了位置，主動脈長在正常肺動脈的位置，肺動脈長在正常主動脈的位置，錯位導致嬰兒體內的血液無法正常循環。小韓晗的動脈血管里流動的是暗紫色、沒有經過氧合的血液，這種血液缺乏足夠的氧氣和營養，導致她各個器官的生長發育都受到很大限制。

　　孩子連爬滑梯力氣都沒有

　　資料顯示，患上這種罕見先心病的患兒，只有10%能活到1周歲，但是小韓晗沒有夭折，而是頑強地活了下來。韓晗的媽媽告訴記者，孩子從出生后，就不停地感冒發燒，常常一燒就成了肺炎，每年要住好幾次醫院。因為嚴重缺氧，孩子的嘴唇、指甲都是紫的，連晚上睡覺的時候，都要張大嘴巴喘氣。韓晗也上過一段時間幼兒園，她很想和小朋友們一起玩滑梯，但是她連爬上滑梯的勁都沒有。

　　在整整兩年的求醫奔波后，韓晗的父母帶著女兒來到了南京市鼓樓醫院，該院心胸外科主任王東進教授告訴韓晗的父母，手術風險太大，而且手術花費巨大，大約需要10萬元。韓晗的媽媽表示不管花多少代價，他們都一定要治好她的病。

　　鴨蛋大心臟六處畸形

　　在進行完心臟造影檢查后，醫生發現，檢查結果比之前預想的更嚴重、更復雜：小韓晗鴨蛋大小的心臟上竟有六處畸形，她的心臟除了主動脈和肺動脈錯位外，心臟里面還有2個大洞，還有室間隔缺損、房間隔缺損，動脈導管未閉、肺動脈狹窄、右位主動脈弓，一共六處畸形。

　　診斷已經明確，可手術究竟做不做？做什么樣的手術？這對于外科醫生來說，可是一個巨大的難題和挑戰。根據韓晗病情的特點，王東進教授決定施行一種目前世界頂尖的手術方式——雙動脈圓錐重建術，也稱為“改良Nikaidoh手術”，簡單地說，就是將主、冠狀動脈連根調換位置。

　　錯位動脈連根搬回家

　　6月14日，王東進教授專門挑選了一個禮拜六，召集了20多名專業的醫護人員，為小韓晗做手術。在打開孩子胸腔后，專家為孩子建立體外循環，灌注最先進的心臟停搏保護液，使心臟保持長時間停跳并保持心肌活力。

　　然后專家將錯位的主動脈和肺動脈的根部連同肌肉完整地“剜”下來，整個錯位的動脈被重新“搬家”回到正常位置并交換到各自正確的位置上，原來狹窄的流出道及肺動脈被疏通到正常，其余畸形也被徹底矯治。

　　手術工程浩大，小韓晗的心臟上共用了縫線182根，打了線結1386個，就在手術快要結束時，意外發生了——孩子的心臟沒有恢復正常跳動。王東進教授一邊對小韓晗進行心臟按摩，一邊指揮麻醉師、灌注師給與藥物搶救，同時進行心臟電除顫，一次、兩次……韓晗的心臟終于開始正常跳動起來！整個手術歷時12個小時，終于成功完成了這場艱苦戰斗。

　　術后險象環生

　　由于體外循環的時間長，對人體的器官會造成損傷，小韓晗術后當天夜里就出現心功能衰竭，血壓下降。監護小組積極展開搶救一直到凌晨，孩子的病情才趨于平穩。術后第3天，韓晗突然肝功能出現惡化，第4天，韓晗的小便量明顯減少；第5天，韓晗出現了大量胸腔積液，嚴重影響呼吸功能；第6天……韓晗一天天地好起來，到第8天，韓晗已經拔除了氣管插管，可以說話和吃飯了。現在韓晗身上的紫色全褪掉了，滿臉紅潤，昨天在父母的陪伴下，小韓晗已經出院。 (通訊員 寧春 邵峻 可欣　實習生 顧蕾蕾 本報記者 于丹丹)